Tumori benigne ale vaselor sanguine

TUMORI BENIGNE ALE VASELOR SANGUINE

Generalitati

Tumorile la sistemul vascular sunt frecvente, majoritatea fiind hamartoame

A.  HEMANGIOAME

Apar de obiceila nivelul pielii dar pot fi intalnite si in organele interne

Microscopic

HEMANGIOAMELE CAPILARE

Aceasta leziune este alcatuita din canale vasculare cu o structura si o marime caracteristica pentru capilarele normale

Pot fi localizate in orice tesut, dar cel mai frecvent la nivelul pielii, tesutul subcutanat, la nivelul gurii, rinchilor, ficatului

Diametrul variaza de la milimetri → centimetri

Culoarea este rosie albastra, depinzand de gradul de oxigenare al sangelui

HEMANGIOAME JUVENILE

Se intalnesc la nivelul pielii nou - nascutilor

Cresc rapid in primele luni deviata, dar diminua spre 1- 3 ani, si regreseazacomplet in majoritatea cazurilor (80%) pana la varsta de 5 ani

Microscopic

Zone, de obicei bine delimitate desi nu prezinta capsula individuala, alcatuite din capilare separate de tesut conjunctiv. Proiectiile digitale ale tesutului vascular pot da impresia unei invazii, dar aceste leziuni sunt benigne, nu invadeaza  si nici nu metastazeaza.

Canalele tapetate de endoteliu sunt umplute de obicei cu sange

Ocazional canalele se pot rupe determinand dezvoltarea unui tesut cicatricial si  depozite de hemosiderina

HEMANGIOMUL CAVERNOS

Este format din spatii vasculare mari, frecvent presarate cu cu spatii vasculare de tip capilar, mici

Apar frecvent la nivelul pielii(19), dar de asemenea pot apare la nivelul suprafetelor mucoase sau organeleor viscerale, incluzand splina, ficatul, pancreasul

Macroscopic

Zona de culoare rosie - albastruie, moale de aspect spongios, cu un diametru ce poate atinge cativa centimetri, bine delimitata dar fara prezenia unei capsule

Nu regreseaza spontan

SINDROAME HEMANGIOMATOASE MULTIPLE

Se caracterizeaza prin prezenta a mai mult de un hemangiom, fiind implicate mai multe tesuturi (pielea si sistemul nervos central; splina si ficatul)

Sindromul von Hippel - Lindau

Entitate rara ce se caracterizeaza prin hemangioame cavernoase ce apar la nivelul cerebelului sau maduvei spinarii, si retina.

Sindromul Sturge Weber

Se caracterizeaza printr-o tulburare de dezvoltare a vaselor sanguine la nivelul pielii si creierului

B.  TUMORA GLOMICA (Glomangiom)

Tumora benigna ce deriva din celulele glomusului normal, formatiune vasculara neuromusculara de legatura intre arteriole si venule (acesti receptori neuromuscularri sunt sensibili la temperatura si regleaza fluxul arteriolar)

este localizata la nivelul  pielii, majoritatea la nivelul regiunilor distale ale falangelor, tipic la nivel subunghial

Aspectul histopatologic al tumorii glomice

Macroscopic

Leziunile sunt mici, de obicei sub 1 cm in diametru

La nivelul pielii se prezinta sub forma unor leziuni usor elevate, rotunde, rosii-albastrui, de consistenta ferma. (20)

Microscopic

Spatii vasculare ramificate intr-o stroma de tesut conjunctiv si agregate sau cuiburi de celule glomice specializate.

Celulele glomice sunt celule rotunde sau cuboidale, care la microscopul electronic prezinta caracteristicile celulelor musculare netede

C.  HEMANGIOENDOTELIOMUL

Definitie - tumora vasculara a celulelor endoteliale, fiind considerata o leziune de granita intre hemangioame benigne si angiosarcoame.

Microscopic

Prezinta mai multe tipuri, in functie de aspectul celulelor endoteliale

hemangioendoteliomul cu celule epitelioide sau histiocitare, celulele avand o citoplasma eozinofilica, vacuolara.

Lumenul vascular este evident

Mitozele sunt rare

Pot apare in orice zona, iar tratamentul curativ consta in indepartarea lor chirurgicala , dar unul din cinci pacienti dezvolta metastaze

Hemangioendoteliomul cu celule fuziforme

Apar in principal la barbati, indiferent de varsta, de obicei la nivelul dermisului si tesutului subcutanatal extremitatilor distale

Prezinta spatii vasculare dtapetate de un endoteliu, cu prezenta unor proiectii papilare.

Desi tumora poate recidiva, totusi acestea dau rar metastaze