ANEMII

Anemia este scaderea hemoglobinei si a hematocritului.

ANEMIA presupune rezolvarea urmatoarelor probleme.

1. - caracterele morfologice ale anemiei,

2. - mecanismul care a provocat anemia,

3. - cauza sau boala declansatoare a anemiei,

tratamentul potrivit.

Clinic- paloarea tegumentelor si a mucoaselor. Este prezenta si in pseudoanemii care apar in cresterea volumului plasmatic din hiperhidratare, sarcina, splenomegalie,macroglobulinemie. Volumul eritrocitar normal este: la barbati 36 ml./ kg.corp iar la femei 32 ml ./kg.corp.

PARAMETRII ERITROCITARI NORMALI

VEM=80 - 94 FL.(FEMTOLITRU=10^-15 L)

CANTITATEA ERITROCITELOR = HB,HT,

NUMAR ERITROCITE HEM = 25-33 PG./ML(10^-12 G)

CHEM=32-36 G./DL. RETICULOCITE=0,5-2%

RDV → RED → CELL DISTRIBUTION WIDTH =12,5±1

DIAGNOSTIC - 80% dintre anemii se pot diagnostica prin examenul sangelui periferic.

Morfologic anemii normocitare, microcitare si macrocitare. Dupa incarcarea cu Hb sunt anemii hipocrome si normocrome.

Etiopatogenie

1. - anemii normocrome normocitare - sangerari, insuficienta medulara, hemoliza, leucemii, neoplasme, insuficienta renala cronica.

2. - anemii macrocitare normocrome - megaloblastice carentiale si necarentiale, macrocitare nonmegaloblastice (boala cronica de ficat, mixedem, mielodisplazie);

3. - hipocroma microcitara-feripriva, anemie cronica simpla din inflamatii cronice, infectii cronice, neoplasme, talasemii, anemii sideroblastice, hemoglobinopatii.

Reticulocitele evalueaza capacitatea regenerativa a maduvii hematopoetice. Numarul normal sau crescut dovedeste o activitate regenerativa normala. Numarul scazut indica executarea obligatorie a mielogramei (anemie de origine centrala). In functie de numarul reticulocitelor acestea se clasifica in: regenerative si hiporegenerative.

Indicele de productie al reticulocitelor ne ofera indiciu suplimentar acesta fiind raportul dintre numarul reticulocitelor si timpul lor de maturatie in sange. Normal maturatia lor dureaza 3 zile dintre care 2 in maduva si 1 in periferie. La anemici reticulocitele se expulzeaza mai rapid acestea fiind numite "reticulocite de stress" care sunt mai mari si mai policromatofile deoarece au o cantitate mai mare de hemoglobina.

Indicele de productie = (Ret.%xHt.real/Ht.ideal)/timpul de maturatie.

Cauze de hiporegenerare:

1. - anemie aplastica,

2. - metastaze,

3. - fibroza din leucemii acute, cronice, tbc, histoplasmoza, expunere la benzen sau la radiatii ionizante;

4. - necroza din metastaze, siclemie.

RDW indica raportul dintre deviatia standard fata de media volumelor globulare si VEM. Indicele anormal indica o heterogenitate a populatiei eritrocitare sau dubla populatie. RDW se mai numeste indicele de distributie al eritrocitelor.

Clasificarea anemiilor dupa cauza:

prin deficit al eritropoiezei -anomalii ale hemului, ale globinei;

anemii prin tulburari de diferentiere ale precursorilor;

anemii prin scaderea brusca a masei eritrocitare.

Asocierea de icter prin degradarea hemoglobinei si cresterea pigmentilor biliari.

Anemia posthemoragica acuta

Hem oragia poate fi:

- acuta care conduce la hipovolemie,

- cronica in hemoragii interne .

Anemia posthemoragica se insoteste de

-Trombocitoza → 1.000.000/mm³

-la 2-6 ore de leucocitoza 10.000-30.000/mm³

-la 3-5 zile de reticulocitoza 10-15 %

Anemii apastice

Anemiile aplastice pot fi:

1. constitutionale sau familiale;
2. dobindite determinate de factori adesea necunoscuti care au crescut in frecventa in ultimii ani. Se presupune ca aceasta crestere este legata de consumul crescut de medicamente , mai ales de sulfamide , de poluare, de alimentatie , de viroze;
3. in stari preleucemice.

Anemia Fanconi sau anemia idiopatica constitutionala sau familiala este o anemie congenitala asociata cu malformatii ale cordului si cu retard mintal.

II) Anemii aplastice secundare

Aceste anemii sunt determinate de agenti fizici si chimici : benzen, cloroform, medicamente (sulfamide, streptomicina, anticonvulsivante (fenitoina), DDT, saruri de aur, nitrofenoli, meprobamat.

De asemenea pot fi determinate de radiatii ionizante, de infectii ca tuberculoza, de neoplazii.

Tratament - Substitutie cu transfuzii;

Tratarea infectiei

Hormoni corticosteroizi, hormoni androgeni, transpalant.

ANEMII HEMOLITICE

Anemiile care se caracterizeaza prin liza in exces a hematiilor se numesc anemii hemolitice. Durata de viata a hematiilor este mai mica de 100 zile . Hemoliza in exces e compensata de maduva osoasa daca nu depaseste de 4-5 ori hemoliza fiziologica. Anemia hemolitica este in general, normocroma si normocitara. Uneori se admite modificarea morfologiei.

I. Etiopatologie

Porii endoteliilor din organism cu tesutul reticulo-endotelial bogat (maduva osoasa, ficat, splina) au 2-3 µ diametru. Rigiditatea hematiei Conduce la sechestrarea hematiilor si la fagocitoza lor. Aceasta este hemoliza.

Hemoliza poate fi:

1. - intracelulara (microsferocitoza si in urma actiunii unor agenti hemolitici fizici sau chimici;
2. -extracelulara cind este urmarea actiunii anticorpilor si a complementului care induc prin alipirea pe membrana eritrocitara la modificari ale membranei eritrocitare cu alterarea transferului de Na si K. Urmeaza influxul de apa in exces ,umflarea hematiei, rigiditatea hematiei si hemoliza intravasculara (dislocarea hemoglobinei si trecerea ei in exterior prin membrane lezate),

3. -in anemii congenitale (defecte ale Hb sau ale echipamentului enzimatic) sunt alterari structurale care conduc la anemia hemolitica.

4. -anemii hemolitice prin efect toxic direct care oxideaza direct hemoglobina sau interfera cu echipamentul enzimometabolic.: toxine vegetale, animale, bacteriene .

5. - hemoliza din depunerile de fibrina din CID sau placi de aterom calcificat pe vase sau valve naturale sclerozate.

II. Clasificare

Anemii hemolitice endoeritrocitare - structura eritrocitara modificata congenital.

Anemii hemolitice exoeritrocitare - alterare de catre factori externi.

III. Diagnostic

Clinic - doar icter cand anemia este compensata.

In hemoliza acuta → anemie brutala si grava + hemoglobinurie.

Anemie cronica→ icter redus sau fara icter.

Culoare icterica + splenomegalie, hepatomegalie.

Laborator

- frotiu de singe periferic ne arata normocite, cresterea reticulocitelor (absenta in crizele aplastice si in deficitul macromegaloblastic), rezistenta osmotica este scazuta, bilirubina indirecta creste, stercobilina creste 300mg/24h, Fe creste, LDH creste.

Maduva osoasa - hiperplazica pe linia eritroblastica , cu deviere megaloblastica prin consum exagerat de B₁₂ si de acid folic. In timp lung apare hipoplazia.

Anemii ereditare

Sferocitoza si ovalocitoza ereditara

Sferocitoza ereditara

Este anemia hemolitica intraeritrocitara insotita de reticulocitoza si de splenomegalie.

Istoric

In 1900 - a fost descris substratul ereditar de catre Minkowski. Si Chaufflard in 1907 . Boala este raspandita la rasa alba.In Romania este una dintre cele mai frecvente boli ereditare.Homozigotii sunt  neviabili.supravietuiesc doar heterozigotii.

Clinic - descoperita la 7-8 ani. Pacientii pot ajunge la 75-80 de ani nediagnosticati.

Perioada de stare

- intarzieri in dezvoltarea somatopsihica si genitala

- distrofie craniofaciala - oasele late se largesc.

- tegumente si mucoase - palide si icterice - lipsesc pruritul si bradicardia pentru ca nu se acumuleaza saruri biliare.

- splenomegalie

-ulceratii cronice ale gambelor - 1/3 din pacienti →hiperpigmentare.

Perioada tardiva

Complicatii - crizele de deglobulizare→alcool, infectii, efort fizic, sarcina, lauzie, menstruatii.

Complicatii hepato-biliare - colecistita simpla sau calculoasa.

Laborator

pe frotiu microsferocite -2-25% →90%

reticulocitoza →50%

leucocitoza dupa hemoliza

Rezistenta osmotica - NaCl +H₂O

Valori normale: 0,45 %→0,35%

in sferocitoza: 0,8%→0,4%

Se poate face la 37⁰C ceea ce creste sensibiliatea tesutului.

Testul de autohemoliza - 37^oC, timp de 48h, se hemolizeaza mai intens decat ceele normale.

Bilirubina totala creste 3-4 mg/100ml. Bilirubina conjugata are o crestere mai mica 15% din cea totala. Urobilinogenul - creste in urina care capata culoare brun roscata. Scaune intens colorate.

Fiziopatologie

Anomalie a unei proteine fibrilare contractile - spectrina (analoaga cu actina).

Induce - modificari morfologice

desprinderi de fragmente lipidice din membrana

sodiul patrunde usor in celula si atrage un exces de H₂O.

Sistemul ATP-azic functioneaza exagerat →deficit relativ de ATP → stimuleaza glicoliza, creste Ca²⁺ din membrana si din celule → sclerozarea hematiei si la transformarea sol-gel a hemoglobinei.

Profilaxia - avertizarea parintilor.

Tratament. Splenectomia dupa 4-5 ani.

Ovalocitoza sau eeliptocitoza ereditara

Acest tip de anemie ereditara consta in prezenta la om de hematii ovale care sunt prezente doar la vertebratele inferioare , la reptile , la pasari si la mamifere.

Ovalocitele sunt prezente fiziologic la om in procent de 10-15%.

Deficitul consta in deficitul calitativ al spectrinei , componenta a peretelui eritrocitar.

Tabloul clinic

Ovalocitele pot apare patologic in mprocente intre 10 si 100%.

Forme clinice de anemie hemolitica de diferite intensitati in functie de compensarea hemolizei:

cu hemoliza compensata;

cu hemoliza decompensata;

fara hemoliza.